Síndrome de Prader-Willi – Deficiência Intelectual
A síndrome de Prader-Willi é uma doença genética caracterizada por obesidade e deficiência intelectual. A principal característica desta síndrome é a dificuldade em controlar a saciedade e a compulsão alimentar, por isto a obesidade.
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Muitas pessoas com síndrome de Prader-Willi apresentam deficiência intelectual leve a moderado e dificuldade de aprendizagem escolar. Apresentam muitos problemas comportamentais, como birra, teimosia, explosões de temperamento, comportamento compulsivo. Podem apresentar ainda distúrbio do sono, incluindo apnéia.
O ideal, sempre frente a um caso com síndrome de Prader-Willi, é necessária a avaliação com médico geneticista para realização do aconselhamento genético, bem como definição do melhor manejo, estimativa de risco e poder oferecer possibilidades de tratamento aos pacientes.
Características Cognitivas da Pessoa com a Síndrome Prader-Willi.
QI médio entre 62 e 70 (importante conhecer as capacidades reais da pessoa, já que essas não se restringem ao QI)
- Problemas de resolução de problemas.
- Resistência à mudança.
- Inflexibilidade mental.
Memória de curto prazo: - Desobediência / confusão.
- Aprendizagem significativa.
Teoria da Mente- dificuldades: - Incompreensão de pistas sociais.
- Habilidades sociais prejudicadas.
- Problemas emocionais.
- Baixa tolerância à frustração.
Envolvimento dos processos cognitivos de alto nível – meta cognição escassa: - Pensamento único.
- Abstração ineficaz.
- Localização espaço-temporal prejudicada.
- Literalidade (dificuldade em abstrair).
- Pensamento Concreto.
- Raciocínio inferencial Deficiente:
- experiência de aprendizagem /causalidade.
- Dificuldade na aplicação de regras de execução:
- Aplicação indiscriminada ou generalização.
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A variável decisiva: dadas as suas características cognitivas, a pessoa com SPW precisa de apoio, uma vez que apresenta um nível muito elevado de ansiedade.
Fonte:
https://acessibilidade.paginas.ufsc.br/files/2017/06/Prader-Willi.pdf
https://bruzaca.com/doencas-raras/sindrome-de-prader-willi/#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Prader%2DWilli,alimentar%2C%20por%20isto%20a%20obesidade.
