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Síndrome de Prader-Willi – Deficiência Intelectual

A síndrome de Prader-Willi é uma doença genética caracterizada por obesidade e deficiência intelectual. A principal característica desta síndrome é a dificuldade em controlar a saciedade e a compulsão alimentar, por isto a obesidade.

Muitas pessoas com síndrome de Prader-Willi apresentam deficiência intelectual leve a moderado e dificuldade de aprendizagem escolar. Apresentam muitos problemas comportamentais, como birra, teimosia, explosões de temperamento, comportamento compulsivo. Podem apresentar ainda distúrbio do sono, incluindo apnéia.

O ideal, sempre frente a um caso com síndrome de Prader-Willi, é necessária a avaliação com médico geneticista para realização do aconselhamento genético, bem como definição do melhor manejo, estimativa de risco e poder oferecer possibilidades de tratamento aos pacientes.

Características Cognitivas da Pessoa com a Síndrome Prader-Willi.


QI médio entre 62 e 70 (importante conhecer as capacidades reais da pessoa, já que essas não se restringem ao QI)

PRADER WILLI
  • Problemas de resolução de problemas.
  • Resistência à mudança.
  • Inflexibilidade mental.
    Memória de curto prazo:
  • Desobediência / confusão.
  • Aprendizagem significativa.
    Teoria da Mente- dificuldades:
  • Incompreensão de pistas sociais.
  • Habilidades sociais prejudicadas.
  • Problemas emocionais.
  • Baixa tolerância à frustração.
    Envolvimento dos processos cognitivos de alto nível – meta cognição escassa:
  • Pensamento único.
  • Abstração ineficaz.
  • Localização espaço-temporal prejudicada.
  • Literalidade (dificuldade em abstrair).
  • Pensamento Concreto.
  • Raciocínio inferencial Deficiente:
  • experiência de aprendizagem /causalidade.
  • Dificuldade na aplicação de regras de execução:
  • Aplicação indiscriminada ou generalização.

A variável decisiva: dadas as suas características cognitivas, a pessoa com SPW precisa de apoio, uma vez que apresenta um nível muito elevado de ansiedade.

Fonte:

https://acessibilidade.paginas.ufsc.br/files/2017/06/Prader-Willi.pdf

https://bruzaca.com/doencas-raras/sindrome-de-prader-willi/#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Prader%2DWilli,alimentar%2C%20por%20isto%20a%20obesidade.

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